先天性女性生殖道畸形

生殖道畸形发生在外阴的主要有无孔处女膜；阴道常见者为先天性无阴道、阴道闭锁或狭窄、阴道横隔、纵隔或斜隔。最常见的女性生殖器官发育异常为各类子宫畸形。这是因为胚胎时双侧的副中肾管应逐步融合形成一个子宫，在发育中因某种原因停止发育，就会发生子宫发育不全的畸形，如无子宫、子宫发育不良等；在融合不全，融合后未能贯穿或中隔未能消失会出现纵隔子宫、弓形子宫、双子宫、单角子宫或残角子宫等。先天性女性生殖道畸形包括输卵管、子宫、阴道、处女膜的各种各样的畸形。

先天性女性生殖道畸有如下几类：处女膜闭锁、宫颈及阴道闭锁、阴道完全横隔等。因经血流出道受阻，经血滞留于阴道、宫颈管、宫腔或逆流入输卵管、盆腔而出现周期性下腹痛而无月经，超声下见阴道、宫腔积液或盆腔包块。阴道斜隔并双子宫、双宫颈或并纵隔子宫：此类患者由于经血排出不畅，形成斜隔侧阴道积血，合并感染而形成积脓，甚至导致斜隔侧宫腔或盆腔积血积脓，患者月经周期正常，但经期延长，阴道不规则流液或流脓，或有痛经及平时一侧下腹痛，超声下见双子宫、双宫颈或纵隔子宫，斜隔侧阴道、宫腔积液，甚至出现盆腔包块。青春期后无月经并婚后性生活障碍，超声发现无阴道并无子宫或并始基子宫。完全性或不完全性纵隔子宫，因宫腔内的变异导致婚后不育或流产，超声横切宫体增宽，见两侧宫腔，完全性纵隔时的官腔呈“V”型或近似平行状，不完全性纵隔时的官腔呈“Y”型⋯ ，本组有13例，占20％ 。平常月经量增多，怀孕时超声检查发现双子宫、单宫颈、单阴道，一侧宫腔内早孕而住院行终止妊娠术。

超声在诊断生殖道畸形中：对于先天性无阴道、处女膜闭锁、双子宫，无子宫，始基子宫等均能准确诊断，纵隔子宫于月经前易于诊断(因此时内膜增生后呈分泌期改变而较清晰)，但对于阴道斜隔患者要加强其认识，因完全性阴道斜隔致经血积蓄并逆流形成宫腔、盆腔积血，继发感染与周围脏器粘连使斜隔侧子宫失去正常形态而误以为卵巢肿瘤。对于阴道下段闭锁，阴道下段横隔与处女膜闭锁的区别，一定要结合妇科检查。生殖道畸形患者常合并有一侧肾脏缺如，阴道斜隔并双子宫患者全部合并有阴道斜隔侧肾脏缺。

文献报导先天性无子宫、无阴道、单角子宫中均有肾缺如。因此发现有生殖道畸形时均应常规检查肾脏，了解是否有一侧肾脏缺如。 

(责任编辑：不孕不育)